El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad autoinmune
adquirida, en la cual anticuerpos IgG dirigidos contra
las proteínas desmosomales producen ampollas
intraepiteliales.
La desmogleína (Dsg) 3 es el principal antígeno 1, pero del 50 al 60% de los pacientes tienen anticuerpos adicionales contra la Dsg 1, que es el antígeno del pénfigo foliáceo (PF).
El
pénfigo se ha observado en todas las edades y razas;
predomina de los 30 a 60 años. Afecta ambos sexos,
con discreto predominio en mujeres en una relación
1.6:1.
En la producción de autoanticuerpos participan moléculas codificadas por numerosos genes, algunos de ellos localizados dentro de un sistema genético denominado complejo principal de histocompatibilidad (MHC). El producto de los genes del MHC desempeña un papel en el reconocimiento antigénico por parte de los linfocitos T; este proceso se realiza por medio del reconocimiento de determinantes antigénicos denominados «epítopos». Existen tres clases de genes del MHC: clase I, clase II y clase III; los dos primeros son codificados por el sistema del antígeno leucocitario humano (HLA). Estas moléculas funcionan como elementos de restricción, esenciales para el reconocimiento de los antígenos por los linfocitos T citotóxicos CD8+.
En el caso de los pacientes mexicanos, en un estudio previo con un número reducido de pacientes se encontró que el HLA-DR14 (DR6) es más común en los pacientes con pénfigo, sobre todo PV, con respecto a la población sana control.
Este estudio evidencia la asociación del pénfigo con los alelos HLA-DR14 (DR6) y HLA-DR1 en pacientes mexicanos y confirma lo reportado en otras poblaciones como iraníes no judíos, judíos askenazís, amerindios, mestizos latinoamericanos, caucásicos y turcos
, en las que los alelos HLA-DR14 (DRβ1*1401, *1405) y HLA-DR4 (DRβ*0402,*0406) confieren fuerte susceptibilidad para el desarrollo de PV.
Los individuos con predisposición genética para el pénfigo desarrollarán la enfermedad solo cuando uno o más factores adicionales estén presentes.
Podrán leer más en el siguiente enlace: HLA clase II en pacientes mexicanos con pénfigo vulgar
(Íñiguez, A. A. C., & Gutiérrez, E. G. (2011). Pénfigo vulgar. Dermatología Revista Mexicana, 55(2), 73-83)
La desmogleína (Dsg) 3 es el principal antígeno 1, pero del 50 al 60% de los pacientes tienen anticuerpos adicionales contra la Dsg 1, que es el antígeno del pénfigo foliáceo (PF).
El
pénfigo se ha observado en todas las edades y razas;
predomina de los 30 a 60 años. Afecta ambos sexos,
con discreto predominio en mujeres en una relación
1.6:1.En la producción de autoanticuerpos participan moléculas codificadas por numerosos genes, algunos de ellos localizados dentro de un sistema genético denominado complejo principal de histocompatibilidad (MHC). El producto de los genes del MHC desempeña un papel en el reconocimiento antigénico por parte de los linfocitos T; este proceso se realiza por medio del reconocimiento de determinantes antigénicos denominados «epítopos». Existen tres clases de genes del MHC: clase I, clase II y clase III; los dos primeros son codificados por el sistema del antígeno leucocitario humano (HLA). Estas moléculas funcionan como elementos de restricción, esenciales para el reconocimiento de los antígenos por los linfocitos T citotóxicos CD8+.
En el caso de los pacientes mexicanos, en un estudio previo con un número reducido de pacientes se encontró que el HLA-DR14 (DR6) es más común en los pacientes con pénfigo, sobre todo PV, con respecto a la población sana control.
Este estudio evidencia la asociación del pénfigo con los alelos HLA-DR14 (DR6) y HLA-DR1 en pacientes mexicanos y confirma lo reportado en otras poblaciones como iraníes no judíos, judíos askenazís, amerindios, mestizos latinoamericanos, caucásicos y turcos
, en las que los alelos HLA-DR14 (DRβ1*1401, *1405) y HLA-DR4 (DRβ*0402,*0406) confieren fuerte susceptibilidad para el desarrollo de PV.
Los individuos con predisposición genética para el pénfigo desarrollarán la enfermedad solo cuando uno o más factores adicionales estén presentes.
Podrán leer más en el siguiente enlace: HLA clase II en pacientes mexicanos con pénfigo vulgar
(Íñiguez, A. A. C., & Gutiérrez, E. G. (2011). Pénfigo vulgar. Dermatología Revista Mexicana, 55(2), 73-83)
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